Urticaria pigmentosa - Κνίδωση Pigmentosa
Η Κνίδωση Pigmentosa (Urticaria pigmentosa) είναι η πιο κοινή μορφή δερματικής μαστοκυττάρωσης. Είναι μια σπάνια ασθένεια που προκαλείται από υπερβολικό αριθμό μαστοκυττάρων στο δέρμα που προκαλούν κνίδωση ή βλάβες στο δέρμα όταν ερεθίζονται. Κόκκινες ή καφέ κηλίδες εμφανίζονται συχνά στο δέρμα, συνήθως γύρω από το στήθος, το μέτωπο και την πλάτη. Αυτά τα μαστοκύτταρα, όταν ερεθίζονται (π.χ. με τρίψιμο του δέρματος, έκθεση σε θερμότητα), παράγουν υπερβολική ποσότητα ισταμίνης, προκαλώντας μια αλλεργική αντίδραση που οδηγεί σε κνίδωση εντοπισμένη στην περιοχή του ερεθισμού, που μερικές φορές αναφέρεται ως "σημάδι του Darier".
☆ Στα αποτελέσματα του Stiftung Warentest του 2022 από τη Γερμανία, η ικανοποίηση των καταναλωτών με το ModelDerm ήταν ελαφρώς χαμηλότερη από ό,τι με τις πληρωμένες διαβουλεύσεις τηλεϊατρικής.
Τείνει να εμφανίζεται στον κορμό μικρών παιδιών.
References
Το Mastocytosis είναι μια κατάσταση όπου υπάρχει περίσσεια μαστοκυττάρων, που συχνά εντοπίζεται σε διάφορα μέρη του σώματος όπως το δέρμα, το μυελό των οστών και το πεπτικό σύστημα. Σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (ΠΟΥ) , το cutaneous mastocytosis μπορεί να κατηγοριοποιηθεί σε τρεις κύριους τύπους. Ο πρώτος τύπος (mastocytomas) αποτελείται από μεμονωμένες ή λίγες (≤3) βλάβες. Ο δεύτερος τύπος (urticaria pigmentosa) περιλαμβάνει πολλαπλές βλάβες, που συνήθως κυμαίνονται από περισσότερες από 10 έως λιγότερες από 100. Ο τελευταίος τύπος παρουσιάζει ευρεία συμμετοχή σε όλο το δέρμα. Η Urticaria pigmentosa είναι η πιο κοινή μορφή δερματικής μαστοκυττάρωσης στα παιδιά, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε ενήλικες. Είναι συνήθως μια αβλαβής κατάσταση που συχνά βελτιώνεται κατά την εφηβεία. Σε αντίθεση με τη μαστοκυττάρωση των ενηλίκων, η urticaria pigmentosa σπάνια επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του urticaria pigmentosa είναι η τάση του να προκαλεί μικρές, κνησμώδεις, κοκκινοκαφέ ή κιτρινωπό-καφέ κηλίδες ή βλάβες στο δέρμα, κοινώς γνωστές ως κνίδωση. Αυτές οι κηλίδες εμφανίζονται συνήθως στην παιδική ηλικία και μπορούν να διαρκέσουν σε όλη τη ζωή.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Ένα 6χρονο κορίτσι ήρθε με αρκετές σκουρόχρωμες κηλίδες που εμφανίστηκαν πρώτα στο τριχωτό της κεφαλής της και στη συνέχεια εξαπλώθηκαν στο πρόσωπο και το σώμα της τους τελευταίους έξι μήνες. Ανέφερε ότι τα ένιωσα να ανεβαίνουν, να κοκκινίζουν και να φαγούρα όταν ασκήθηκε πίεση. Δεν παρουσίασε έξαψη, έμετο, διάρροια ή συριγμό και το προσωπικό και οικογενειακό ιατρικό ιστορικό της δεν παρείχε σχετικές ενδείξεις. Κατά την εξέταση, βρήκαμε πολλές σκούρες κηλίδες στο τριχωτό της κεφαλής, το μέτωπο, το πρόσωπο και το λαιμό της, μαζί με ελαφρώς ανυψωμένες σκούρες κηλίδες στο στήθος και την πλάτη της. Το ελαφρύ τρίψιμο των κηλίδων προκάλεσε πρήξιμο και φαγούρα μέσα σε 2 λεπτά, αλλά τα συμπτώματα εξαφανίστηκαν μέσα σε 15–20 λεπτά (Darier's sign) .
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
